Le informazioni contenute in questa pagina sono a cura di: Simona Luzzi.
La malattia frontotemporale è la seconda causa di demenza nella popolazione adulta di età inferiore ai 65 anni. Essa è caratterizzata da una serie di varianti cliniche che possono risultare molto diverse tra di loro ed alcune di queste sono caratterizzate da un disturbo cognitivo isolato che può restar tale anche per diversi anni.
Di seguito sono indicate le caratteristiche cliniche principali relative ad ogni variante:
Demenza frontotemporale variante comportamentale: questa variante è caratterizzata dalla presenza di disturbi del comportamento, in assenza, almeno nelle fasi iniziali di malattia, di altri disturbi cognitivi. Usualmente i familiari notano un cambiamento nel “carattere”: il soggetto affetto può diventare più “apatico” (“è svogliato”), più “disinibito” (“bestemmia o usa parole non adeguate”), più “fatuo” (“è infantile, sembra un bambino”), oppure può manifestare una serie di comportamenti ripetitivi, che vanno da semplici atti motori (canta, tamburella con le dita, batte le mani ritmicamente) a veri e propri rituali (mette in file tutta una serie di oggetti, riordina compulsivamente li oggetti sopra un scrivania o nei cassetti).
Può manifestare delle alterazioni relativa alla gestione della propria persona (tendenza a non lavarsi, a vestirsi in maniera eccentrica o con indumenti non idonei alla stagione).
Può manifestare in alcuni casi aggressività sia fisica che verbale.
-Demenza semantica: questa variante è caratterizzata da due aspetti principali: disturbo del linguaggio e disturbo nel riconoscimento di volti. Il soggetto affetto perde la capacità di dare un significato alle parole; il disturbo del linguaggio si manifesta dapprima con difficoltà a rievocare parole e poi con difficoltà a riconoscere e comprendere singole parole. Ciò si può tradurre in errori nella vita quotidiana (gli si chiede di prendere una mela e egli sceglie un’arancia). Il lingaggio a volte è difficoltoso e ricco di “giri di parole” (“quella cosa con cui si cosa, quella cosa che serve per tagliare”). Il disturbo nel riconoscere oggetti ed in particolare i volti di personaggi familiari e famosi a volte non viene riconosciuto precocemente in particolare se il medico non ha alta esperienza con queste rare malattie. Il soggetto riferisce difficoltà nel rievocare l’identità di soggetti conociuti (“vedo quella persona e non so più chi sia, dove l’ho incontrata o lo scambio per un altro”).
-Afasia non fluente progressiva: anche in questo caso il paziente ha un disturbo di linguaggio ma la sua principale difficoltà è nel parlare. La comprensione è adeguata così come la comprensione della lettura e della scrittura. Diversamente nel linguaggio spontaneo si nota che il paziente ha grosse difficoltà a pronunciare le parole che emette con notevole sforzo articolatorio. Speso sono presenti delle “distorsioni” (“taevolo”) o delle alterazioni delle singole parole (“pantoloni”, “colpello”).
-Demenza frontotemporale associata a Sclerosi Laterale Amiotrofica: i alcuni soggetti alla demenza si associa una degenerazione dei cosiddetti motoneuroni, ovvero di quelle cellule che garantiscono il movimento di tutti i muscoli del corpo. In questi soggetti le problematiche motorie costituiscono un aspetto importante per la gestione poiché sono responsabili di una disabilità motoria (difficoltà a muoversi, camminare, eseguire movimenti) e anche di una disabilità respiratoria (i soggetti possono sviluppar una insufficienza polmonare con difficoltà respiratorie) e deglutitoria (difficoltà ad utilizzare i muscoli deputati alla deglutizione).
-Paralisi sopranuleare progressiva: è una forma di degenerazione caratterizzata da disturbi motori, con tendenza a cadere (in particolare il paziente non ha equilibrio e tende a cadere all’indietro) e difficoltà crescente nei movimenti oculari. I disturbi cognitivi sono simili a quelli della variante comportamentale della demenza frontotemporale.
-Degenerazione corticobasale: questa variante è caratterizzata prevalentemente da un disturbo del movimento che assomiglia vagamente alla Malattia di Parkinson. Il soggetto diventa rigido ed ha difficoltà ad eseguire i movimenti, sebbene ne conservi il modello (ovvero il soggetto sa come muovere i suoi arti, ma i suoi arti “non rispondono” all’ordine). Usualmente non sono presenti disturbi cognitivi di rilievo. In alcuni casi parti del corpo assumono delle posture fisse oppure eseguono movimenti che il soggetto non ordina.
Afasie progressive primarie
Le informazioni contenute in questa pagina sono a cura di: Simona Luzzi.
La afasie progressive primarie costituiscono una serie di disturbi neurocognitivi che sono caratterizzate da un esordio con disturbo del linguaggio. Sono varianti di altre malattie e di seguito si rimandano ai capitoli in cui sono descritte più in dettaglio. Sono usualmente delle forme a lenta progressione ed in cui l’unico problema importante è costituito dal disturbo del linguaggio in assenza di altre alterazioni cognitive di rilievo. Le tre principali varianti sono:
Afasia progressiva primaria -variante logopenica: è la variante linguistica della Malattia di Alzheimer
Afasia progressiva primaria -variante semantica: è la Demenza semantica variante della Degenerazione lobare Frontotemporale (rimandare il link a Demenza Frontotemporale)
Afasia progressiva primaria -variante non fluente: è la variante non fluente della Degenerazione lobare frontotemporale
Demenze con parkinsonismi atipici:
Queste forme sono già state descritte come varianti della demenza frontotemporale. Alcuni autori tendono a considerarle un capitolo a se stante. Le due varianti sono:
Degenerazione corticobasale: è descritta tra le varianti della Degenerazione lobare Frontotemporale
Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP): è descritta tra le varianti della Degenerazione lobare Frontotemporale